اخبار علمی, مطالب
طراحی یک مدل سلولی برای درک بیماری های میتوکندریایی
میتوکندری به دلیل نقش خود به عنوان “نیروگاه سلول” شهرت زیادی کسب کرده است. این اندامکهای ریز اما قدرتمند نقشهای مختلفی را برای حفظ حیات بازی می کنند ، از تأمین انرژی سلولها و اندامهای خودمان گرفته تا سوخت رسانی به فرآیندهای شیمیایی و بیولوژیکی. اما هنگامی که آنها به درستی کار نکنند ، تعدادی از بیماری های نادر ممکن است رخ دهد.
بیماری های میتوکندری گروهی از اختلالات ژنتیکی ناتوان کننده است که از هر 5000 نفر در سراسر جهان یک نفر را مبتلا می کند ، بیشتر آنها کودک هستند. در کنار این بیماری ها ، نگرانی های مختلف سلامتی از جمله بیماری قلبی ، ناتوانی در رشد و شناخت ، مشکلات تنفسی ، رشد ضعیف و حتی مرگ زودرس وجود دارد. از این لحظه ، هیچ درمانی وجود ندارد.
اما کار اخیر منتشر شده در مجلات Mitochondrion و BMC Molecular and Cell Biology توسط Aloka Abey Bandara ، دانشیار پژوهشی در گروه علوم پزشکی و پاتوبیولوژی در کالج دامپزشکی کالج ویرجینیا و مریلند ، امید های زیادی به درمان بیماران میتوکندریایی داده است.
تیمی از محققان ویرجینیا تک در سراسر بلکسبورگ و روانوک ، بندرا با موفقیت مدل های سلول زنده ای را ایجاد کرده است که از سلول های بیماری میتوکندری تقلید می کند. این سلول ها زمینه را برای مطالعات دارویی و مطالعات آینده در مورد بیماری های میتوکندری فراهم می کنند
باندارا ، که همچنین عضو هیئت علمی وابسته موسسه علوم زندگی فرالین است.گفت: “مدلهای سلولهای ما به ما این امکان را می دهد که ببینیم وقتی کودک دچار بیماری میتوکندری می شود دقیقاً چه اتفاقی برای سلولها و فرآیندهای آن می افتد. علاوه بر این عوامل ، ما قادر خواهیم بود مطالعات بیشتری در مورد سمیت و اثربخشی نامزدهای جدید دارویی انجام دهیم.”
بدن ما از مواد غذایی که می خوریم و هوای تنفسی ما انرژی حیاتی ایجاد می کند. اکسیژن و مواد مغذی ، مانند گلوکز ، تا رسیدن به مقصد نهایی: میتوکندری ، در سراسر اندام ها ، بافت ها و سلول های بدن حرکت می کنند. هنگامی که مواد مغذی به غشای داخلی میتوکندری می رسند ، یک سری منحصر به فرد از مجموعه های پروتئینی ، به نام زنجیره حمل و نقل الکترون روبرو می شوند.
از طریق یک سری واکنش ها ، زنجیره انتقال الکترون قادر است الکترون ها را از مواد مغذی خارج کرده و از طریق غشا میتوکندری ، که یک شیب پروتون تشکیل می دهد. وقتی این اتفاق می افتد ، بدن آدنوزین تری فسفات تولید می کند ، معروف به ATP ، مولکولی که انرژی را درون سلول ها حمل می کند.
بندارا گفت: “گاهی اوقات ، می توانید اختلالات یا جهش هایی را در پروتئین های زنجیره انتقال الکترون مشاهده كنید.” “در نتیجه ، مجموعه های پروتئینی قادر به انتقال الکترون نیستند و سپس تولید انرژی مختل می شود. تقریباً تمام اعضای ارگانیسم تحت تأثیر قرار می گیرند – قلب ، چشم ها و عضلات – و آنها نمی توانند به درستی کار کنند.”
زنجیره انتقال الکترون از پنج مجموعه پروتئینی یا گروه پروتئین تشکیل شده است. Complex I و Complex II دو مجموعه پروتئینی هستند که وظیفه اصلی آنها حذف الکترون از مواد مغذی است. اگر آنها نتوانند وظیفه خود را انجام دهند ، کل زنجیره انتقال الکترون از کار می افتد و بدن نمی تواند ATP تولید کند.
بیماران مبتلا به بیماری میتوکندری می توانند نقصی در Complex I یا Complex II داشته باشند. بیمارانی که اختلالات مختلط I دارند ، معمولاً دارای مشکلات عصبی مانند تشنج و عملکردهای غیر طبیعی مغز هستند. مبتلایان به اختلالات Complex II می توانند به بسیاری از بیماری های دیگر مبتلا شوند و به احتمال زیاد به چندین سرطان مبتلا می شوند.
بندارا امیدوار است که رده های سلولی وی نه تنها از تحقیقات آینده ، بلکه از بیماران و خانواده های آنها که بیماری میتوکندریایی و همه تأثیرات آن را از نزدیک تجربه می کنند ، پشتیبانی کند.
